Miami Pediatrics - Uma visão geral

Na forma PS, de que corresponde a 70 a 80% Destes casos, as manifestações clínicas incluem, para além do quadro por virilizaçãeste pré-natal no sexo feminino e pós-natal em ambos ESTES sexos, desde formas graves do desidratação hiponatrêmica e hipercalêmica, vômitos, acidose metabólica, choque hipovolêmico e óbito, se não houver tratamento indicado, até quadros mais discretos, em de que somente sãeste observados baixo ganho ponderal, alterações de eletrólitos e atividade plasmática da renina aumentada. Nesses casos, há perigo por desidratação e choque quando as crianças são submetidas a situações por estresse isento este indicado tratamento glico e mineralocorticóide1,2,5,6,15,19,20.

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Definição do ambigüidade genital. Quem deve ser investigado? A AG no recé especialmentem-nascido configura uma situaçãeste de emergência qual exige do pediatra não só preocupação usando possíveis complicações em curto prazo – já de que várias do AS SUAS etiologias, como a ESTILO perdedora do sal da hiperplasia adrenal congênita e várias síndromes malformativas, podem vir a ser potencialmente letais –, contudo identicamente conjuntamente em longo prazo, como falhas pelo processo de Sentido do sexo acarretam prejuízos irreparáveis ao paciente e à família1,2,5,seis,15.

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Nos quadros de AG desprovido gônadas palpáveis, a hipótese do hiperplasia adrenal congênita deve ser investigada precisamente previamente do resultado do cariótipo, por ser esta a primário causa de AG em recém-nascidos e pelo fato por a MANEIRA perdedora do sal ser potencialmente letal. Esta geralmente se manifesta por hiponatremia, hipercalemia, acidose metabólica e hipovolemia a partir da segunda ou terceira somana do vida (ou até Ainda mais tarde), quando a criança já está em casa.

No entanto, nunca a todos os momentos este médico dá a devida atençãeste ao exame da genitália do recé especialmentem-nascido e, em vários quadros, este achado do uma anomalia genital é feito click here por um membro da família. É importante o saber por variações da normalidade que, para o profissional menos experiente, podem possibilitar se confundir utilizando AG, tais como pelo caso por prepúcio mais desenvolvido pelo clitóris sem tecido cavernoso, qual nãeste configura hipertrofia do clitóris, ou este excesso por adiposidade em regiãeste pubiana, que pode dar a falsa impressãeste por micropênis.

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Fontes Destes dados: Revisão de literatura cientíTeimavive por meio por artigos publicados pelo MEDLINE nos idiomas inglês e português, pelo período de 1990 a 2007 e na faixa etária pediátrica.

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Entretanto, em situações patológicas, ele somente Têm a possibilidade de ser alcançado se forem levados em conta outros dados. Frente a uma criança usando AG, este objetivo principal é este diagnóstico necessário da etiologia desse distúrbio, o de que permitirá a correta Sentido do sexo1,2,28, a estimativa do perigo por malignização gonadal e da época adequada da gonadectomia (quando indicada)29-31, a definição da época e do Género de correção cirúrgica reconstrutiva da genitália32, a previsão quanto ao desenvolvimento de caracteres sexuais secundários espontâneos26, ter que terapia de reposiçãeste ou substituiçãeste, a eventualidade de fertilidade futura33,34 e, finalmente, este aconselhamento genético e este acompanhamento psicológico-psicoterápico da família e do paciente35-37.

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